懷孕24周，L女士正好到了做四維的時(shí)間節(jié)點(diǎn)，她來到安琪兒，本來只想拍個(gè)四維寶寶圖像，看看寶寶長得怎么樣，在醫(yī)生的說服下，又進(jìn)行了系統(tǒng)超聲排畸檢查。系統(tǒng)超聲排畸是孕期至關(guān)重要的一個(gè)產(chǎn)檢項(xiàng)目，是胎寶沒出生前，最重要的一次宮內(nèi)全身質(zhì)檢，包括胎兒頭面，軀干、四肢及內(nèi)臟器官等均要一一篩查。

系統(tǒng)排畸中作胎兒心臟篩查時(shí)不僅要了解心臟內(nèi)部結(jié)構(gòu)及與大血管連接關(guān)系是否正常，還需觀察心臟大血管的鄰里關(guān)系對不對，彩超醫(yī)生常常是先看心臟位置、心臟在胸腔所占比例、心軸、心尖指向，然后再看心臟內(nèi)腔室比例、房室間隔、瓣膜形態(tài)、位置及功能，最后再看大血管連接及走行是否正常。L女士的寶寶心臟結(jié)構(gòu)沒問題，但從心臟發(fā)出的肺動(dòng)脈走著走著違反“交通規(guī)則”，左肺動(dòng)脈迷路了！它從右肺動(dòng)脈發(fā)出，被擠在氣管與食道之間穿行，這就是比較罕見的“肺動(dòng)脈吊帶”，可怕的是會(huì)壓迫氣管和食道 ，寶寶出生后呼吸、吞咽都將受影響，經(jīng)全科會(huì)診及與產(chǎn)前門診醫(yī)生溝通后，建議L女士夫婦先去兒童醫(yī)院心血管外科咨詢手術(shù)相關(guān)情況，尤其是手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)、預(yù)后 及費(fèi)用，讓其自行決定胎兒去留。

正常肺動(dòng)脈與肺動(dòng)脈吊帶

肺動(dòng)脈吊帶是一種少見的發(fā)育畸形，會(huì)嚴(yán)重威脅孩子生命，如果沒有及時(shí)發(fā)現(xiàn)，出生后孩子易出現(xiàn)嗆咳，喘鳴，呼吸困難等癥狀，對于家庭來說，喂養(yǎng)很困難。出生之后孩子需要盡快動(dòng)手術(shù)，如果不及時(shí)手術(shù)治療，90%會(huì)在1歲內(nèi)死亡。并且這種疾病，在出生后早期如果有合并氣管畸形，診斷也會(huì)很困難，容易漏診、誤診。早發(fā)現(xiàn)早明確，不論是出生后手術(shù)，還是終止妊娠，都能讓家庭更早地做好應(yīng)對準(zhǔn)備。在此朱玉明主任也特別提醒，孕媽一定要按時(shí)產(chǎn)檢，尤其系統(tǒng)超聲檢查作為其中重要的一環(huán)千萬不能錯(cuò)過！

肺動(dòng)脈吊帶是一種非常罕見的先天性心血管畸形，可在孕期產(chǎn)檢通過針對性的心臟超聲檢查明確診斷。

正常情況下主肺動(dòng)脈分別向左右發(fā)出左肺動(dòng)脈和右肺動(dòng)脈，并分別進(jìn)入左側(cè)和右側(cè)肺門。而肺動(dòng)脈吊帶，是左肺動(dòng)脈異常起源右肺動(dòng)脈后從氣管和食管之間穿過進(jìn)入左側(cè)肺門，異常包繞氣管的左肺動(dòng)脈，就像一只“魔爪”卡住了氣管，如果卡得緊，患兒往往表現(xiàn)呼吸困難等癥狀，甚至出現(xiàn)口唇青紫、窒息，導(dǎo)致生命有危險(xiǎn)。若不及時(shí)手術(shù)治療，90% 在 1 歲內(nèi)死亡。

肺動(dòng)脈吊帶簡圖

繞過氣管的肺動(dòng)脈像魔爪扼住喉嚨

國內(nèi)外同行對肺動(dòng)脈吊帶及其所致的氣管狹窄采用的治療大多是采取胸骨正中切口，這類手術(shù)往往手術(shù)創(chuàng)傷大，呼吸機(jī)帶機(jī)輔助呼吸時(shí)間長，住院時(shí)間延長，治療費(fèi)用昂貴，并且有一定的死亡率。